Algunos cánceres hematológicos son considerados enfermedades raras

República Dominicana, febrero de 2017. Cada 28 de febrero se conmemora el “Día de las enfermedades raras”, fecha que se dedica para crear conciencia sobre algunas enfermedades, solicitar un mejor acceso a tratamientos para estos padecimientos y su adecuada atención médica.

Esta fecha fue instaurada en 2008, por la Organización Europea para las Enfermedades Raras (EURORDIS, por sus siglas en inglés), la cual buscaba hacer un llamado de atención a la escasez de tratamientos que existe para muchos padecimientos, así como a la carencia de apoyo a los individuos y sus familias. A partir de 2009, esta iniciativa comenzó a tener un impacto más global.

¿Qué se considera una enfermedad rara?

Una enfermedad rara es aquella que tiene una baja incidencia en la población. Para que una enfermedad sea considerada como rara, sólo afecta a un número limitado de personas. Concretamente, a menos de 5 de cada 10,000 habitantes.
Las patologías poco frecuentes afectan a un gran número de personas, ya que según la Organización Mundial de la Salud (OMS), existen cerca de 7,000 enfermedades raras que afectan al 7% de la población mundial . Estas se caracterizan por una amplia diversidad de trastornos y síntomas que varían no sólo de enfermedad sino también entre los pacientes que sufren del mismo padecimiento.

En ocasiones, síntomas relativamente comunes pueden esconder enfermedades raras, lo que puede influir en un diagnóstico equivocado y con ello retrasar el tratamiento adecuado para su atención.

Algunas de estas enfermedades pueden causar incapacidad y afectar la calidad de vida de los pacientes, lo que conlleva a la falta o pérdida de autonomía del individuo, debido a los aspectos crónicos, progresivos y degenerativos, característicos de la enfermedad.

Enfermedades raras: leucemia linfocítica crónica (LCC) y linfoma de células el manto (LCM)

De acuerdo con la Organización Nacional para los Trastornos Raros (NORD, por sus siglas en inglés), la leucemia linfocítica crónica (LCC) y el linfoma de células el manto (LCM), son consideradas enfermedades raras.

La leucemia linfocítica crónica es un cáncer de la sangre de desarrollo lento que se origina comúnmente a partir de las células B, un tipo de glóbulo blanco (linfocito) que se forma en la médula ósea.

De acuerdo a datos estadísticos de la Sociedad Americana de Cáncer, la leucemia linfocítica crónica (LLC), representa aproximadamente el 25% de los nuevos casos de leucemia, con lo cual constituye la forma de leucemia más frecuentemente diagnosticada en adultos. Equivale al 10% de todos los cánceres hematológicos. Con el tiempo, las células se pueden propagar a otras partes del cuerpo, incluyendo los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo.

Por otra parte, el linfoma de células del manto (LCM) es un tipo de cáncer de sangre que inicia en los ganglios linfáticos. . A éste padecimiento se le llama de células del manto porque el cáncer inicia en la “zona del manto” (la zona periférica) de los ganglios linfáticos.

Los linfomas se desarrollan cuando un cierto tipo de glóbulos blancos (linfocitos) aumentan su número de manera descontrolada. Los glóbulos blancos ayudan al cuerpo a combatir infecciones.
La causa exacta de ambos cánceres hematoncológicos no se conoce, en la leucemia linfocítica crónica (LLC) intervienen ciertas alteraciones genéticas (cambio permanente en el mapeo genético de una persona) adquiridas (no presentes al momento de nacer) . En el caso del linfoma de células del manto (LCM), un 85% de las personas que lo padecen tienen un cambio en dos cromosomas específicos (parte de su material genético) que involucra que dos partes de los cromosomas se cambien .

Muchos de los síntomas de la LLC y de la LCM también pueden ser parecidos a los síntomas de otras enfermedades, haciendo todavía más difícil su diagnóstico.

Cuando una persona es diagnosticada con LLC o LCM, el médico deberá determinar la etapa en la que se encuentra la enfermedad (de qué manera se comporta este tipo de cáncer hematológico) . El especialista considerará varios factores:

• Muestras de sangre, por ejemplo: conteo de glóbulos rojos y plaquetas.
• Identificar los ganglios linfáticos, por ejemplo: cuello, axila, entrepierna/área genital, bazo, hígado y otras partes del cuerpo, como la médula ósea, que puedan estas afectados.

Conocer esta información, le permitirá al médico, decidir el tratamiento y su pronóstico (curso/resultado de la enfermedad).

Terapia innovadora, libre de quimioterapia

El Dr. Francisco González, Gerente Médico de Oncología de Janssen para Centroamérica y el Caribe, indica que: “existe un porcentaje de pacientes que nunca responden a los tratamientos inicialmente indicados para cualquiera de estas dos patologías y es a quienes se les conoce como “pacientes refractarios” y por otro lado, existen aquellos que sí lograron una respuesta o remisión inicial de la enfermedad, gracias al tratamiento ofrecido pero posteriormente e inevitablemente la pierden, lo cual se conoce como que presentan recaídas. Cuando esto pasa, las opciones de tratamiento se agotan y es cuando las nuevas terapias como ibrutinib representan una nueva oportunidad de vida para los pacientes”.

Ibrutinib (nombre del principio activo), es un tipo de terapia dirigida, que por su mecanismo de acción inhibe la replicación y promueve la muerte de las células cancerosas preservando a las células sanas, incrementando así las probabilidades de los pacientes de tener un periodo de supervivencia más largo y con una mejor calidad de vida.

Estudio clínico fase 3 de pacientes con LLC en recaída o refractarios demostró que ibrutinib reduce en un 89.4% el riesgo de que la enfermedad siga avanzando.
Este tratamiento representa una alternativa conveniente para los pacientes, ya que ibrutinib es un medicamento de administración oral (tabletas), que se toma una sola vez al día y para lo cual no es necesario que el paciente sea internado en una institución médica.

“Llama la atención la forma en que responden también aquellos pacientes que tradicionalmente se consideraban de alto riesgo y de pronóstico pobre. Si comparamos las curvas de supervivencia de estos pacientes cuando son tratados con ibrutinib; casi no podemos apreciar las diferencias con las curvas de los pacientes de mejor pronóstico, es decir todos los pacientes tienen la misma probabilidad de responder y eso no pasaba con la quimioterapia” expresó el médico especialista.

En la actualidad, la innovación en el tratamiento de cánceres hematológicos permite a los pacientes tener una nueva oportunidad para incrementar su periodo de supervivencia con una mejor calidad de vida. La leucemia linfocítica crónica es un tipo de cáncer agresivo de la sangre, que se presenta más comúnmente en personas entre los 60 y 75 años de edad.

Acerca de Janssen

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